Klinische Abteilung für Pädiatrische Pulmologie, Allergologie und Endokrinologie

Univ. Prof.ⁱⁿ Dr.ⁱⁿ Susanne Greber-Platzer, MBA
Leitung

Dr.ⁱⁿ Edith Nachbaur
Vertretung

Sekretariat: Mag.^a Katja Fiala und Karoline Liebhart-Gorisek
Tel.: +43 (0)1 40400 - 31880 und 31885

Die Klinische Abteilung für Pädiatrische Pulmologie, Allergologie und Endokrinologie umfasst die klinischen Spezialbereiche Pulmologie und Allergologie, Endokrinologie und Osteologie, Diabetologie, Varianten der Geschlechtsentwicklung, angeborene Stoffwechselstörungen, Adipositas, Fettstoffwechsel und Ernährungsmedizin, Neuropädiatrie, klinische Genetik und Psychosomatik.
Darüber hinaus sind die Allgemeine Ambulanz und Notfallambulanz der Abteilung zugeteilt. Die Pädiatrischen Spezialbereiche bestehen aus eigenen interdisziplinären Teams, welche großteils eine Level 3 Versorgung anbieten und somit vielfach schwere chronische oder akute Krankheitsverläufe wie auch seltene Erkrankungsspektren abdecken. So zählt zum Spezialbereich Pulmologie die Betreuung von Patienten mit zystischer Fibrose, vor und nach Lungentransplantation und eine umfassende Diagnostik und Therapie bei seltenen Lungenerkrankungen, wie Alveolarproteinosen, Ziliendyskinesien, angeborene Fehlbildungen des oberen und unteren Respirationstraktes etc. Zur diagnostischen und therapeutischen Behandlung gehören Bronchoskopie und die Atemphysiologische Untersuchungen einschließlich Infant hugging bei Säuglingen sowie Schulungen bei Langzeitsauerstofftherapien.

Spezialbereich Pädiatrische Pulmologie und Allergologie
Leitung: Prof. Dr. Zsolt Szépfalusi

Klinische Schwerpunkte: Cystische Fibrose, Lungentransplantation, Ziliendyskinesie, chronische und autoimmunologische Lungenerkrankungen, Laryngo-Tracheale Stenosen, schwere Allergien, Nahrungsmittelallergien, schwere atopische Dermatitis, Provokationsdiagnostik (Nahrungsmittel, Medikamente).
Wissenschaft: FWF Schwerpunktprojekt SFB-F4609, FWF Doktoratsprogramm MCCA W1248-B30, FWF I3355-B28, Klinische Studien bei Cystischer Fibrose, Atopischer Dermatitis, Nahrungsmittelallergie.
Internationale Registerstudien: Cystische Fibrose, Ziliendyskinesie, Anaphylaxie.
Nationaler Designationsprozess für ERN LUNG (Cystische Fibrose und Ziliendyskinesie), seit Ende 2019 assoziiertes Zentrum.
ERN TRANSPLANT-CHILD (Lungentransplantation) assoziiertes Zentrum.

Spezialbereich Endokrinologie und Osteologie
Leitung: Prof. Dr. Gabriele Hartmann

Klinische Schwerpunkte: Seltene endokrine und genetische Wachstumsstörungen, Seltene Erkrankungen des Knochens und der Mineralisation.
Endokrines Labor: Diagnostik der Wachstumshormonachse.
Wissenschaft: Grundlagenforschung: Wachstum, Mineralisation.
Klinische Forschung: Wachstumsstörungen, Transition.
Nationaler Designationsprozess als B Zentrum für obige Schwerpunkte im Rahmen des NAP.se 09/2019 abgeschlossen, in der Folge Bewerbung als Full Member im ERN BOND (seltene Knochenerkrankungen), aktuell assoziiertes Zentrum ERN BOND.

Spezialbereich Diabetologie
Leitung: Prof. Dr. Birgit Rami-Merhar

Klinische Schwerpunkte: DMT1 mit Versorgung Basis-Bolustherapie und Insulinpumpentherapie (70%, zusätzlich mit kontinuierlicher subkutaner Glukosemessung), T2DM und andere Diabetesformen (z.B. CFRDM, post-TX), kongenitaler Hyperinsulinismus.
Im Sommer: 2-tägiges Schulungsprogramm (Fit-für-die Schule) für Schulanfänger.
Wissenschaft: deutsch-österreichisches Benchmarking-Projekt DPV,  internationales SWEET–Projekt, seit 2017 Horizon 2020-EU-Projekt zum Thema künstliche Bauchspeicheldrüse bei jungen Kindern mit T1D.
Akkreditierung der Diabetesambulanz als Center of Reference (einziges Zentrum in Österreich)
Eingereicht als Exzellenzzentrum Endo-ERN (seltene Diabetesformen und Hyperinsulinismus) aktuell assoziiertes Zentrum.

Spezialbereich Varianten der Geschlechtsentwicklung
Leitung: Priv.Doz. Dr. Stefan Riedl

Klinische Schwerpunkte: Kinder und Jugendliche mit Varianten der Geschlechtsentwicklung, Adrenogenitalem Syndrom (AGS), Hypogonadismus und Geschlechtsinkongruenz.
Wissenschaft: Teilnahme am AGS-Qualitätssicherungsprogramm PEDA-QS.
Eingereicht als Exzellenzzentrum Endo-ERN (Sex Development and Maturation, MTG7), aktuell assoziiertes Zentrum.

Spezialbereich angeborene Stoffwechselstörungen
Leitung: Ass.-Prof. Dr. Dorothea Möslinger und Dr. Vassiliki Konstantopoulou
Laborleitung: PD Dr. Maximilian Zeyda

Klinische Schwerpunkte: Angeborene Stoffwechselerkrankungen.
Labor für selektive Stoffwechseldiagnostik und Neugeborenenscreening: Labortechnische Vidierung und ärztliche Befundung mit telefonisch konsiliarischer Beratung der Einsender.
Wissenschaft: internationale Registerstudien: KAMPER , HOS, MARS , E-HOD , EIMD, GOS, EGN, Österreichisches Stoffwechselregister.
Multizentrische, offene Phase II-Studie zur Untersuchung der Sicherheit und Wirksamkeit der wiederholten Behandlung mit Velmanase Alfa (rekombinant hergestelltes humanes Alpha-Mannosidase-Enzym) bei pädiatrischen Patienten mit Alpha-Mannosidose im Alter von unter 6 Jahren (rhLAMAN 08 - CCD-LMZYMAA1-08).
Marker und Algorithmen zur Optimierung der Früherkennung angeborener Stoffwechselstörungen; Screening und Epidemiologie von Vitamin B12 Mangel im Neugeborenen.
Nationaler Designationsprozess für Metab-ERN (angeborene Stoffwechselstörungen) Start ab Ende 2019 geplant, aktuell assoziiertes Zentrum.

Spezialbereich Adipositas, Fettstoffwechsel und Ernährungsmedizin
Leitung: Prof. Dr. Susanne Greber-Platzer, MBA

Klinische Schwerpunkte: Dyslipidämien (familiäre Hypercholesterinämie, seltene Form homozygote familiäre Hypercholesterinämie, Chylomikronämie, Hypertriglyceridämie, Lipoprotein (a) und sekundäre Dyslipidämien) und Adipositas mit Comorbiditäten bzw. morbide Adipositas.
Wissenschaft: Phase III Medikamentenstudien zur familiären Hypercholesterinämie (PCSK 9 Inhibitoren, ANGPTL3 Inhibitor), Kooperationsstudie mit der FH St. Pölten (FWF) zur methodischen Evaluierung von Gelenksbelastungen  bei adipösen Jugendlichen, Inflammation und Epigenetik bei Adipositas und Leberverfettung, selektives Screening auf familiäre Hypercholesterinämie (FH Kids) in den Wiener Volksschulen.
Deutsch-österreichisches Benchmarking-Projekt APV, nationales FH-Register.
Integration der Dyslipidämien in den nationalen Designationsprozess für Metab-ERN (angeborene Stoffwechselstörungen) Start ab Ende 2019 geplant, aktuell assoziiertes Zentrum.

Spezialbereich Neuropädiatrie
Leitung: Prof. Dr. Rainer Seidl

Klinischer Schwerpunkt: Stroke, Dysraphie, Neuroinflammation, Bewegungsstörungen, Plexusparese, perinatale Störungen.
Wissenschaft: Forschungsschwerpunkte sind Sprachlokalisation und Sprachentwicklung bei neurologischen Erkrankungen, Bewegungsstörungen, Neuroimmunologie, Corpus Callosum Agenesie und der pädiatrische Schlaganfall.
Assoziiertes Nationales Zentrum des European Reference Network - rare Neurological Diseases (ERN-RND).

www.ern-rnd.eu/expertcentres/

Spezialbereich Klinische Genetik und unklare angeborene Syndrome bei Kindern
Leitung: Dr. Julia Vodopiutz

Klinischer Schwerpunkt: Seltene syndromale Krankheiten mit neurologischen oder skelettären Symptomen, Skelettdysplasien, paroxyomale Bewegungsstörungen; Abklärung sowie Langzeitbetreuung ausgewählter Krankheitsbilder, Konsiliarbegutachtungen bei komplexen Krankheitsbildern des Kindes- und Jugendalters.
Wissenschaft: Molekulargenetische und funktionelle Aufklärung monogenetischer Erkrankungen mit Schwerpunkt Skeletterkrankungen und neurologische Bewegungsstörung
Teilbereich im nationalen Designationsprozess für ERN BOND (seltene Knochenerkrankungen), Abschluss 10/2019 geplant, aktuell assoziiertes Zentrum.

Spezialbereich Pädiatrische Psychosomatik
Leitung: Assoc.-Prof. PD Dr. Claudia Klier

Klinischer Schwerpunkt: Chronisch kranke Kinder der Spezialbereiche mit psychosozialen Störungen, ADHS, Ausscheidungsstörungen, Möglichkeit einer tagesklinische  Aufnahme zur Therapieumsetzung.
Wissenschaft: Global perspectives and prevention of Filicide (anonyme Geburt) in Österreich und Europa; Erhebung der Schmerzbehandlung mit medizinischem Cannabis;
Virtuelle Realitäten (VR) mit Etablierung eines Pediatric Virtual Reality Laboratory (PedVR-Lab) - klinikübergreifende Kooperationen mit der Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie und der Univ.-Klinik für Kinderchirurgie sowie klinikintern mit dem Pädiatrischen Simulationszentrum.
Sprachentwicklungsstörungen: einziges Angebot in Österreich, Kinder werden mithilfe von Native Speaker in ihrer ersten Sprache begutachtet.
Wissenschaft: Frage nach linguistischen Markern von Sprachentwicklungsstörungen bei mehrsprachigen Kindern (nonword repetition).
Mehr Information finden Sie hier: >> Pädiatrische Psychosomatik

In der Allgemeinen Ambulanz und der Notfallambulanz werden jährlich etwa 30.000 Patientenkontakte gezählt, hier konnte erfolgreich seit 2011 eine Ersteinschätzung für PatientInnen der Notfallambulanz etabliert werden. Seither arbeitet 24 Stunden an sieben Tagen der Woche eine eigene Triage-Pflegeperson nach dem Manchester Triage System zur Ersteinschätzung der Patienten nach klinischer Dringlichkeit. Hierbei wird entsprechend einem 5-Stufen-System jeweils eine maximale Wartezeit hinterlegt. Dieses international anerkannte System bietet eine Optimierung der Patientensicherheit mit Anwendung transparenter und standardisierter Vorgaben.

Die chronisch kranken PatientInnen sind meist an eine entsprechende Spezialambulanz angebunden, allerdings kommt es bei medizinischer Notwendigkeit zur stationären Aufnahme auf der gemeinsamen Station Ebene 11, welche 12 IMC und 4 Normalpflegebetten systemisiert hat.

Innerhalb der Abteilung gibt es entsprechend den Spezialbereichen auch die Forschungsgruppen, welche überaus erfolgreich sind und jährlich 70 Impact Faktoren (IF) berechnet nach LOM (anteilsmäßig) bzw. gesamt über 160 IF durch Originalarbeiten erzielen.

Besonders erfreulich sind die Beteiligungen an den Schwerpunkten des Forschungsbereiches FWF unter dem Titel „Towards Prevention and Therapy of Allergy“, einem Doktoratskolleg MCCA vom FWF und der Teilnahme am KLIF-Projekt des FWF zu Nahrungsmittelunverträglichkeiten und Charakterisierung von Sphingosin 1 Phosphat als Biomarker.

Darüber hinaus nehmen fast alle Forschungsgruppen aktiv an internationalen Registern als Anwendungsbeobachtungen, Qualitätssicherungsprogramme und aktiven klinische Studien teil.

Für zwei pädiatrische Schwerpunktbereiche, Pulmologie / Allergologie und Endokrinologie / Diabetologie können wir die Additivfachausbildung anbieten.
Der Bereich KCC Psychosomatik gilt als anerkannte Ausbildungsstätte für den Facharzt in Kinder- und Jugendpsychiatrie im Ausmaß von einem Jahr.

Neben nationaler und internationaler Vortragstätigkeit stellen die klinischen Spezialbereiche einen wesentlichen Teil im Medizincurriculum für das Fach Pädiatrie dar und alle wissenschaftlichen MitarbeiterInnen sind aktiv in Vorlesungen, Praktika, Seminare, Übungen, Fragenkatalog und Prüfungsaufsicht sowie Diplomanden- und Dissertantenbetreuung eingebunden.